최근 스틸병에 대한 관심이 높아지고 있습니다. 스틸병은 다양한 염증 증상을 동반하는 질환으로, 특히 성인형 스틸병(Adult-Onset Still's Disease, AOSD)이 주요하게 논의되고 있습니다. 이 글에서는 스틸병의 개요부터 증상, 진단, 치료 방법까지 자세히 살펴보겠습니다.
스틸병이란?
스틸병은 전신 장기를 침범하는 자가면역 질환으로, 소아 류마티스성 관절염의 전신형과 유사합니다. 전체 환자의 약 80% 이상은 16~35세 사이에 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 정상적인 항체는 세균이나 이물질을 파괴하지만, 자가면역질환 항체는 자신의 세포를 파괴합니다.
스틸병은 주로 어린이나 청소년에게 발생하는 자가면역 질환으로 알려져 있지만, 성인에게서도 발생할 수 있습니다. 성인형 스틸병은 특별히 성인에서 나타나는 형태로, 전신 염증 반응을 일으키며 만성 관절염과 유사한 증상을 보입니다.
성인형 스틸병의 증상
성인형 스틸병의 초기 증상은 39℃ 이상의 고열이 갑자기 발생하는 것입니다. 열이 날 때는 피부 발진, 심한 근육통, 관절통이 함께 발생하는 경우가 많습니다. 초기 관절염은 대개 몇 개의 관절에 한해서 발생하지만, 점차 여러 관절을 침범합니다. 가장 흔히 침범되는 관절은 무릎(84%)과 손목(74%)입니다. 절반의 환자에게 발목, 어깨, 팔꿈치, 손가락의 관절염이 발생합니다. 환자의 70%는 간종대나 간 기능(AST, ALT, LDH 등) 이상을 보입니다.
전체 환자의 85%에게 스틸 반점(Still's rash)이 발생합니다. 분홍색의 반점이 주로 몸통, 상지, 때로는 얼굴에도 발생합니다. 주로 열이 날 때 생겼다가 열이 떨어지면 사라지는 양상을 보입니다. 전체 환자의 1/3은 반점에 가려움증이 동반되어 약물 발진이나 알레르기로 착각할 수 있습니다. 대부분의 환자에게 목감기처럼 목이 아프고 붓는 증상이 나타납니다.
성인형 스틸병의 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다:
고열: 특히 밤에 심해지는 고열이 특징적입니다.
관절 통증: 여러 관절에 염증이 생기며 통증이 동반됩니다.
발진: 연어색의 발진이 나타나며, 이 발진은 간헐적으로 사라지기도 합니다.
피로감: 지속적인 피로감을 느낄 수 있습니다.
이러한 증상들은 환자에 따라 다르게 나타날 수 있으며, 초기에는 감기와 비슷한 증상으로 오인될 수 있습니다.
스틸병의 진단 방법
성인형 스틸병의 진단은 주로 다음과 같은 과정을 통해 이루어집니다:
신체 검사: 의사가 환자의 증상을 확인하고 신체검사를 진행합니다.
혈액 검사: 혈액 내 염증 지표와 면역 관련 수치를 체크합니다. 특히 페리틴(ferritin) 수치가 상승하는 것이 특징입니다. 성인형 스틸병 환자에게는 염증 반응을 나타내는 백혈구 증가, CRP 증가, 적혈구 침강 속도 증가가 관찰됩니다. 류마티스성 관절염이나 전신성 홍반성 낭창(루푸스) 등에 나타나는 류마티스 인자나 항핵항체와 같은 항체는 보통 음성이거나 약양성입니다.
영상 검사: X-ray나 MRI를 통해 관절의 상태를 확인할 수 있습니다.
이 질병의 또 다른 특징은 체내에 철분을 저장하는 페리틴이 정상(20~200ng/dl)에 비해 3,000에서 10,000ng/dl로 엄청나게 증가한 상태라는 점입니다. 페리틴의 수치는 증상이 호전되면서 감소합니다. 따라서 치료에 대한 반응은 혈청 페리틴을 측정해보면 알 수 있습니다.
이러한 진단 과정은 스틸병과 유사한 다른 질환들과의 감별 진단에도 중요한 역할을 합니다.
성인형 스틸병의 치료
성인형 스틸병의 치료는 주로 약물 치료로 이루어집니다. 일반적으로 사용되는 약물은 다음과 같습니다:
비스테로이드 소염제(NSAIDs): 급성기에는 주로 비스테로이드 소염제를 사용하여 염증과 통증을 완화합니다.
스테로이드: 소염제만으로 증상이 호전되지 않거나 증상의 강도가 심할 경우 스테로이드를 사용할 수 있습니다. 그러나 스테로이드는 장기 복용 시 부작용이 발생할 수 있으므로 천천히 용량을 줄여서 중단하는 것이 좋습니다.
항류마티스제: 만성 진행형인 경우에는 스테로이드와 함께 항류마티스 제제를 사용하여 증상을 호전시키고 질병의 진행을 억제합니다.
성인형 스틸병은 세균 배양 검사를 해 보면 음성으로 나오며, 항생제를 사용하더라도 증상이 호전되지 않습니다. 따라서 전문적인 검사와 꾸준한 치료가 필요합니다. 치료는 환자의 증상과 상태에 따라 달라질 수 있으며, 전문의의 지시를 따르는 것이 중요합니다.
스틸병의 발생 원인
성인형 스틸병의 정확한 원인은 아직 명확히 규명되지 않았습니다. 여러 가지 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정되고 있으며, 유전적 요인과 환경적 요인이 모두 관련될 수 있습니다. 유전적 소인이 있는 환자가 바이러스나 세균에 감염되면 발병할 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 최근 연구에서는 면역 체계의 이상이 중요한 원인으로 지목되고 있습니다.
성인형 스틸병의 경과
성인형 스틸병의 경과는 다양합니다. 보통 자연 치유형, 간헐적 재발형, 만성 진행형 등 세 가지의 경과가 있습니다.
자연 치유형: 보통 한 번 앓은 후 저절로 증상이 호전되고 다시 재발하지 않습니다. 1년 이내에 모든 증상이 사라집니다.
간헐적 재발형: 질병이 진행되지 않지만, 피부 발진, 관절통, 발열이 예측하지 못하게 재발할 수 있습니다. 재발한 경우에는 처음보다 증상의 강도가 약하고 기간도 짧습니다.
만성 진행형: 전체 환자의 약 30~50% 정도에게 나타납니다. 관절염이 일 년 이상 지속되는 경우를 말합니다. 뼈가 염증에 의해 손상되어 관절이 변형되기도 합니다.
최근 스틸병에 대한 연구가 활발히 진행되고 있습니다. 특히 미국 FDA는 2020년 6월, 성인형 스틸병을 포함한 스틸병 치료제로 노바티스의 일라리스(Ilaris, 성분명 카나키누맙)를 승인했습니다. 일라리스는 인터류킨1(IL-1)의 영향을 차단하고 자가 염증을 억제하는 기전을 갖고 있습니다. 이로 인해 스틸병 환자들에게 새로운 치료 옵션을 제공하게 되었습니다.
성인형 스틸병은 다양한 증상을 보일 수 있습니다. 감염 또는 급성 간염 등으로 오인되기 쉽습니다. 진단과 치료가 늦어지는 경우가 있으므로, 조금이라도 증세가 이상하면 검사를 받아보는 것이 조기 진단에 도움이 됩니다.